Cancerul paratiroidian

Cancerul paratiroidian | hormonul paratiroidian | pth | paratiroida

Ce este cancerul paratiroidian?

Cancerul paratiroidian este o boală rară în care celulele maligne (canceroase) se formează în țesuturile unei glande paratiroide. Glandele paratiroide sunt patru organe de mărimea unui bob de mazăre situate în gât, lângă glanda tiroidă. Glandele paratiroide produc hormonul paratiroidian (PTH sau parathormon). PTH ajută organismul să folosească și să depoziteze calciul pentru a menține nivelul de calciu din sânge în limite normale.

O glandă paratiroidă poate deveni hiperactivă și produce prea mult PTH, o afecțiune numită hiperparatiroidism. Hiperparatiroidismul poate apărea atunci când o tumoră benignă (necanceroasă), numită adenom, se formează pe una dintre glandele paratiroide, cauzându-o să crească și să devină hiperactivă. Uneori, hiperparatiroidismul poate fi cauzat de cancerul paratiroidian, dar acest lucru este foarte rar.

Excesul de PTH determină:

• Calciul stocat în oase să se deplaseze în sânge.
• Intestinele să absoarbă mai mult calciu din alimentele pe care le consumăm.

Această afecțiune se numește hipercalcemie (prea mult calciu în sânge).

Hipercalcemia cauzată de hiperparatiroidism este mai gravă și mai amenințătoare pentru viață decât cancerul paratiroidian în sine, iar tratarea hipercalcemiei este la fel de importantă ca tratarea cancerului.

Factori de risc ai cancerului paratiroidian

A avea anumite boli moștenite poate crește riscul de a dezvolta cancer paratiroidian.

Orice lucru care crește șansa de a contracta o boală se numește factor de risc. Factorii de risc pentru cancerul paratiroidian includ următoarele boli rare care sunt moștenite (transmise de la părinte la copil):

• Hiperparatiroidism izolat familial (FIHP)
• Sindromul de neoplazie endocrină multiplă de tip 1 (MEN1)

Tratamentul cu radioterapie poate crește riscul de a dezvolta un adenom paratiroidian.

Simptome ale cancerului paratiroidian

Semnele și simptomele cancerului paratiroidian includ slăbiciune, o senzație de oboseală și o umflătură în gât. Cele mai multe semne și simptome ale cancerului de paratiroidă sunt cauzate de hipercalemia care se dezvoltă. Semnele și simptomele hipercalemiei includ următoarele:

• Slăbiciune
• Senzație de oboseală foarte puternică
• Grețuri și vărsături
• Pierderea poftei de mâncare
• Scădere în greutate fără un motiv cunoscut
• Sete excesivă
• Urinare mult mai frecventă decât de obicei
• Constipație
• Dificultăți în gândire clară

Alte semne și simptome ale cancerului de paratiroidă includ:

• Dureri în abdomen, partea laterală sau spate care nu trec
• Dureri în oase
• Oase rupte
• O umflătură în gât
• Schimbări în voce, cum ar fi răgușeala
• Dificultăți la înghițire

Alte condiții pot provoca aceleași semne și simptome ca și cancerul paratiroidian. Consultă medicul dacă ai oricare dintre aceste probleme.

Diagnosticarea cancerului paratiroidian

Testele care examinează gâtul și sângele sunt folosite pentru a diagnostica cancerul paratiroidian. După ce se efectuează teste ale sângelui și se diagnostichează hiperparatiroidismul, pot fi efectuate teste de imagistică pentru a ajuta la identificarea glandei paratiroide care este hiperactivă. Uneori, glandele paratiroide sunt greu de găsit și se efectuează teste de imagistică pentru a localiza exact unde se află.

Cancerul paratiroidian poate fi dificil de diagnosticat deoarece celulele unui adenom benign de paratiroidă și ale unui cancer malign de paratiroidă arată similar. Simptomele pacientului, nivelurile de calciu și hormonul paratiroidian din sânge și caracteristicile tumorii sunt de asemenea folosite pentru a face un diagnostic.

Următoarele teste și proceduri pot fi utilizate:

Examinare fizică și istoric medical

O examinare a corpului pentru a verifica semnele generale de sănătate, inclusiv depistarea semnelor de boală, cum ar fi umflături sau orice altceva neobișnuit. De asemenea, se va analiza  istoria obiceiurilor de sănătate ale pacientului și a bolilor și tratamentelor anterioare.

Studii de chimie sanguină

Este o procedură în care se verifică o mostră de sânge pentru a măsura cantitățile de anumite substanțe eliberate în sânge de organe și țesuturi din corp. O cantitate neobișnuită (mai mare sau mai mică decât normalul) a unei substanțe poate fi un semn de boală. Pentru a diagnostica cancerul paratiroidian, se verifică nivelul de calciu din mostra de sânge.

Test de hormon paratiroidian

Este o procedură în care se verifică o mostră de sânge pentru a măsura cantitatea de hormon paratiroidian eliberat în sânge de glandele paratiroide. O cantitate mai mare decât normalul a hormonului paratiroidian poate fi un semn de boală.

Scanare cu sestamibi

Reprezintă un tip de scanare cu radionuclid folosit pentru a găsi o glandă paratiroidă hiperactivă. O cantitate foarte mică de substanță radioactivă numită technetium 99 este injectată într-o venă și călătorește prin circulația sanguină către glanda paratiroidă. Substanța radioactivă se va acumula în glanda hiperactivă și va apărea luminoasă pe o cameră specială care detectează radioactivitatea.

Tomografie computerizată (CT scan)

Produce o serie de imagini detaliate ale zonelor din interiorul corpului, realizate din diferite unghiuri. Imaginile sunt create de un computer conectat la o mașină de raze X. Poate fi injectat un colorant într-o venă sau înghițit pentru a ajuta organele sau țesuturile să fie vizibile mai clar. Această procedură este cunoscută și sub numele de tomografie computerizată, tomografie axială computerizată sau tomografie computerizată axială.

SPECT scan (single photon emission computed tomography scan)

Este folosit pentru a găsi celule tumorale maligne în gât. O mică cantitate de substanță radioactivă este injectată într-o venă sau inhalată prin nas. Pe măsură ce substanța călătorește prin sânge, o cameră se rotește în jurul corpului și face fotografii ale gâtului. Un computer folosește aceste imagini pentru a crea o imagine tridimensională (3D) a gâtului. Va exista o circulație sanguină crescută și mai multă activitate în zonele în care celulele canceroase se dezvoltă. Aceste zone vor apărea mai luminoase în imagine.

Examen cu ultrasunete

Unde sonore de înaltă energie (ultrasunete) sunt reflectate de țesuturile sau organele interne și produc ecouri. Ecourile formează o imagine a țesuturilor corpului numită sonogramă.

Angiogramă

Cu ajutorul ei putem examina vasele de sânge și fluxul sanguin. Un colorant de contrast este injectat în vasul de sânge. Pe măsură ce colorantul de contrast se deplasează prin vasul de sânge, sunt făcute radiografii pentru a vedea dacă există blocaje.

Prelevare venoasă

Se preia o mostră de sânge din vene specifice și se verifică pentru a măsura cantitățile de anumite substanțe eliberate în sânge de organele și țesuturile învecinate. Dacă testele de imagistică nu arată care glandă paratiroidiană este hiperactivă, pot fi prelevate probe de sânge din venele lângă fiecare glandă paratiroidiană pentru a afla care produce prea mult PTH.

Prognoză și opțiuni de tratament

Anumiți factori afectează prognoza (șansele de recuperare) și opțiunile de tratament. Prognoza și opțiunile de tratament depind de următoarele:

• Dacă nivelul de calciu din sânge poate fi controlat
• Stadiul cancerului
• Dacă tumorile și capsula în jurul tumorii pot fi îndepărtate complet prin intervenție chirurgicală
• Starea generală a pacientului

Stadializarea cancerului paratiroidian

După ce cancerul paratiroidian a fost diagnosticat, se fac teste pentru a afla dacă celulele canceroase s-au răspândit în alte părți ale corpului. Procesul folosit pentru a determina dacă cancerul s-a răspândit în alte părți ale corpului se numește stadializare. Nu există un sistem standard de stadializare pentru cancerul paratiroidian. Următoarele teste de imagistică pot fi folosite pentru a afla dacă cancerul s-a răspândit în alte părți ale corpului, cum ar fi plămânii, ficatul, oasele, inima, pancreasul sau ganglionii limfatici:

• Tomografie computerizată (CT scan)
• MRI (imagistică prin rezonanță magnetică): o procedură care folosește un magnet, unde radio și un computer pentru a realiza o serie de imagini detaliate ale zonelor din interiorul corpului. Această procedură este cunoscută și sub denumirea de imagistică prin rezonanță magnetică nucleară (NMRI). 

Există trei moduri în care cancerul se răspândește în corp. Cancerul se poate răspândi prin țesut, sistemul limfatic și sânge:

1. Țesut: Cancerul se răspândește de la locul unde a început prin creșterea în zonele învecinate.
2. Sistemul limfatic: Cancerul se răspândește de la locul unde a început prin intrarea în sistemul limfatic. Cancerul călătorește prin vasele limfatice către alte părți ale corpului.
3. Sânge: Cancerul se răspândește de la locul unde a început prin intrarea în sânge. Cancerul călătorește prin vasele de sânge către alte părți ale corpului.

Cancerul poate să se răspândească de la locul unde a început la alte părți ale corpului. Când cancerul se răspândește în altă parte a corpului, este numit metastază. Celulele canceroase se desprind de la locul unde au început (tumora primară) și călătoresc prin sistemul limfatic sau prin sânge.

1. Sistemul limfatic: Cancerul pătrunde în sistemul limfatic, călătorește prin vasele limfatice și formează o tumoră (tumoră metastatică) în altă parte a corpului.
2. Sânge: Cancerul pătrunde în sânge, călătorește prin vasele de sânge și formează o tumoră (tumoră metastatică) în altă parte a corpului.

Tumora metastatică este de același tip de cancer ca tumora primară. De exemplu, dacă cancerul de paratiroidă se răspândește la plămân, celulele canceroase din plămân sunt de fapt celule canceroase de paratiroidă. Boala este cancer de paratiroidă metastatic, nu cancer pulmonar.

Cancerul paratiroidian este descris fie ca localizat, fie ca metastatic.

Cancerul paratiroidian localizat se găsește într-o glandă paratiroidiană și poate să se fi extins la țesuturile din apropiere.

Cancerul paratiroidian metastatic s-a răspândit în alte părți ale corpului, cum ar fi plămânii, ficatul, oasele, sacul din jurul inimii, pancreasul sau ganglionii limfatici.

Cancerul paratiroidian poate recidiva (reapărea) după ce a fost tratat.

Cancerul poate reveni în țesuturile sau ganglionii limfatici din gât sau în alte părți ale corpului. Mai mult de jumătate din pacienți experimentează recidiva. De obicei, cancerul paratiroidian recidivează între 2 și 5 ani după prima intervenție chirurgicală, dar poate reapărea și peste 20 de ani. De obicei, recidiva apare în țesuturile sau ganglionii limfatici din gât. Nivelurile crescute de calciu în sânge care apar după tratament pot fi primul semn al recidivei.

Tratamentul cancerului paratiroidian

Există diferite tipuri de tratament pentru pacienții cu cancer de paratiroidă. Unele tratamente sunt standard (tratamentul utilizat în prezent), iar altele sunt testate în studii clinice. Un studiu clinic pentru tratament este un studiu de cercetare menit să îmbunătățească tratamentele curente sau să obțină informații despre tratamente noi pentru pacienții cu cancer. Atunci când studiile clinice arată că un tratament nou este mai bun decât tratamentul standard, noul tratament poate deveni tratamentul standard. Pacienții ar putea dori să ia în considerare participarea la un studiu clinic. Unele studii clinice sunt deschise doar pentru pacienții care nu au început tratamentul.

Tratamentul include controlul hipercalemiei (prezența excesivă de calciu în sânge) la pacienții cu glandă paratiroidă hiperactivă. Pentru a reduce cantitatea de hormon paratiroidian produs și a controla nivelul de calciu în sânge, se încearcă îndepărtarea cât mai mult posibil a tumorii în cadrul intervenției chirurgicale. Pentru pacienții care nu pot fi operați, pot fi utilizate medicamente.

Se utilizează trei tipuri de tratament standard:

1. Chirurgia

Chirurgia (îndepărtarea cancerului printr-o operație) este cel mai frecvent tratament pentru cancerul de paratiroidă care se află în glandele paratiroidiene sau s-a răspândit în alte părți ale corpului. Deoarece cancerul de paratiroidă evoluează foarte lent, cancerul care s-a răspândit în alte părți ale corpului poate fi îndepărtat prin chirurgie pentru a vindeca pacientul sau pentru a controla efectele bolii pe termen lung. Înainte de operație, se administrează tratament pentru a controla hipercalemia.

Urmează proceduri chirurgicale care pot fi utilizate:

Rezecție en bloc

Este o operație pentru îndepărtarea întregii glande paratiroidiene și a capsulei din jurul ei. Uneori sunt îndepărtați și ganglionii limfatici, jumătatea glandei tiroide de pe aceeași parte a corpului ca și cancerul, mușchii, țesuturile și un nerv din gât.

Debulking tumoral

Reprezintă procedura chirurgicală în care se încearcă îndepărtarea cât mai mult posibil a tumorii. Unele tumori nu pot fi îndepărtate complet.

Metastazectomie

Prin aceasta se îndepărtează orice cancer care s-a răspândit la organele îndepărtate, cum ar fi plămânul.

Operația pentru cancerul de paratiroidă poate afecta uneori nervii corzilor vocale. Există tratamente care ajută la rezolvarea problemelor de vorbire cauzate de această leziune nervoasă.

2. Chimioterapia

Chimioterapia este un tratament pentru cancer care folosește medicamente pentru a opri creșterea celulelor canceroase, fie prin distrugerea acestora, fie prin oprirea divizării lor. Când chimioterapia este administrată pe cale orală sau injectată într-o venă sau mușchi, medicamentele pătrund în fluxul sanguin și pot ajunge la celulele canceroase din întregul corp (chimioterapie sistemică). 

Când chimioterapia este plasată direct în lichidul cefalorahidian, într-un organ sau într-o cavitate corporală precum abdomenul, medicamentele afectează în principal celulele canceroase din acele zone (chimioterapie regională). Modul în care este administrată chimioterapia depinde de tipul și stadiul cancerului tratat.

3. Tratament de susținere

Tratamentele de susținere sunt administrate pentru a diminua problemele cauzate de boală sau de tratamentul acesteia. Tratamentele de susținere pentru hipercalemia cauzată de cancerul paratiroidian pot include următoarele:

• Fluide intravenoase 
• Medicamente care cresc producția de urină în corp
• Medicamente care opresc corpul să absoarbă calciu din alimentele consumate
• Medicamente care opresc glanda paratiroidă să producă hormonul paratiroidian

Pacienții ar putea dori să ia în considerare participarea la un studiu clinic. Pentru unii pacienți, participarea la un studiu clinic poate fi cea mai bună opțiune de tratament. Studiile clinice fac parte din procesul de cercetare a cancerului. Acestea sunt realizate pentru a afla dacă noile tratamente pentru cancer sunt sigure și eficiente sau mai bune decât tratamentul standard.

Multe dintre tratamentele standard de astăzi pentru cancer se bazează pe studii clinice anterioare. Pacienții care participă la un studiu clinic pot primi tratamentul standard sau pot fi printre primii care primesc un tratament nou.

Pacienții care participă la studii clinice contribuie, de asemenea, la îmbunătățirea modului în care va fi tratat cancerul în viitor. Chiar și atunci când studiile clinice nu conduc la tratamente noi eficiente, ele adesea răspund la întrebări importante și contribuie la progresul cercetării.

Pacienții pot intra în studii clinice înainte, în timpul sau după începerea tratamentului pentru cancerul lor. Unele studii clinice includ doar pacienți care nu au primit încă tratament. Alte studii testează tratamente pentru pacienții al căror cancer nu s-a ameliorat. Există și studii clinice care testează noi modalități de a preveni recidiva cancerului sau de a reduce efectele secundare ale tratamentului pentru cancer.

Pe parcursul tratamentului, vei avea teste de urmărire sau consultații. Unele teste efectuate pentru diagnosticarea sau stadializarea cancerului pot fi repetate pentru a evalua eficacitatea tratamentului. Deciziile privind continuarea, schimbarea sau întreruperea tratamentului pot fi luate pe baza rezultatelor acestor teste.

Unele teste vor continua să fie efectuate din când în când după încheierea tratamentului. Rezultatele acestor teste pot arăta dacă starea ta s-a schimbat sau dacă cancerul a recidivat (a reapărut).

Cancerul de paratiroidă adesea recidivează. Pacienții ar trebui să aibă consultații regulate pentru tot restul vieții, pentru a depista și trata recidivele în stadii timpurii.